近年來(lái)已有多例復(fù)發(fā)病例和其子代有遺傳缺陷報(bào)道,故有人提出可能是先天遺傳性疾病。此外,病毒感染、中毒、藥物(如四環(huán)素)、營(yíng)養(yǎng)不良、妊娠期高血壓疾病等多因素對(duì)線粒體脂肪酸氧化的損害作用可能也與之有關(guān)。
癥狀:
起病初期僅有持續(xù)性惡心、嘔吐、乏力、上腹痛或頭痛。數(shù)天至1周后孕婦出現(xiàn)黃疸,且進(jìn)行性加深,常無(wú)瘙癢。腹痛可局限于右上腹,也可呈彌散性。
病人常有高血壓、蛋白尿、水腫,少數(shù)人有一過(guò)性多尿和煩渴,如不分娩病情繼續(xù)進(jìn)展,出現(xiàn)凝血功能障礙,皮膚淤點(diǎn)、淤斑、消化道出血、齒齦出血等,低血糖、意識(shí)障礙、精神癥狀及肝性腦病、尿少、無(wú)尿和腎功能衰竭,常于短期內(nèi)死亡。
1.發(fā)病初期有急性劇烈上腹痛,淀粉酶增高,似急性胰腺炎。
2.雖黃疸明顯,血清直接膽紅素增高,但尿膽紅素常陰性。國(guó)內(nèi)報(bào)告此種現(xiàn)象也可見(jiàn)于急性重型肝炎。
3.常于肝功能衰竭出現(xiàn)前有嚴(yán)重出血及腎功能損害、ALT升高,但麝濁常正常。
4.B型超生檢查為脂肪肝波形,以助早期診斷,確診靠病理檢查。病理特點(diǎn)為肝小葉至中帶細(xì)胞增大,胞漿中充滿脂肪空泡,無(wú)大塊肝細(xì)胞壞死。
醫(yī)生建議
該病所致以死產(chǎn)、死胎、早產(chǎn)及產(chǎn)后出血多見(jiàn),少數(shù)病人還可出現(xiàn)胰腺炎和低蛋白血癥。對(duì)于這樣的患者,首先要臥床休息,給予低蛋白、低脂肪、高碳水化合物食物,保證足夠熱量,糾正電解質(zhì)紊亂等;